Die Diagnose von seltenen Tumoren folgt prinzipiell den Abklärungsschritten anderer Tumorerkrankungen und endet in der feingeweblichen Untersuchung einer Gewebsprobe.
In der Natur „seltener Tumoren“ liegt die Tatsache, dass Therapieempfehlungen oft nur auf Einzelbeobachtungen oder der Erfahrung aus kleinen Patientenserien basieren. Allerdings können auch allgemeingültige onkologische Therapieprinzipien oder Analogien zu histologisch verwandten Tumorarten für eine Therapieentscheidung herangezogen werden. Die Diagnostik und Therapie seltener Tumoren sollte daher an spezialisierten Behandlungszentren durchgeführt werden.
Grundsätzlich stehen für die Behandlung seltener Tumore die operative Therapie, die Chemotherapie und die Strahlentherapie zur Verfügung. In Einzelfällen ist auch der Einsatz so genannter zielgerichteter Therapien sowie einer antihormonellen Therapie möglich. Die Behandlung richtet sich neben der Art des Tumorgewebes, dem Ausmaß und der Lokalisation der Geschwulstbildung und auch nach dem Allgemeinzustand des Patienten.
Die Prognose von Patienten mit seltenen Tumoren ist bei der Vielfältigkeit des Krankheitsbildes individuell sehr unterschiedlich. Sie reicht von einer möglichen Heilung bis zu therapeutisch kaum zu beeinflussenden Krankheitsbildern mit entsprechend schlechter Prognose.
Aufgrund der Vielfalt der möglichen Tumore gelten sämtliche für bösartige Erkrankungen gültigen Vorsorgemaßnahmen. Im Vordergrund steht die Vermeidung des Rauchens und regelmäßigen Alkoholkonsums, die Einhaltung empfohlener Schutzmaßnahmen am Arbeitsplatz, eine ausgewogene, gesunde Ernährung und ausreichende körperliche Bewegung.
Es gibt keine speziell für seltene Tumoren abgestimmte Vorsorgeuntersuchungen, auf jeden Fall sollten aber die bei anderen Tumoren heute als sinnvoll anerkannten Vorsorgeuntersuchungen auch zur möglichen Früherkennung eines seltenen Tumors durchgeführt werden.
Die Nachsorge von Patienten mit einem seltenen Tumor richtet sich nach dem jeweiligen Krankheitsbild und ist im Regelfall auf den Einzelpatienten zugeschnitten. Sie beinhaltet Untersuchungen, die ein mögliches Wiederauftreten oder Fortschreiten der Erkrankung anzeigen. Das Zeitintervall wird dem vorliegenden Krankheitsverlauf angepasst.