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Chronische Lymphatische Leukämie (CLL)

Univ.-Prof. Dr. Richard Greil

Universitätsklinik für Innere Medizin III - Paracelsus Medizinische Privatuniversität Salzburg
Hämatologie, Internistische Onkologie, Hämostaseologie, Infektiologie, Rheumatologie und Onkologisches Zentrum

Müllner Hauptstraße 48
5020 Salzburg

+43-662-44822879
+43-662-44822898

www.onkologie-salzburg.com
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Univ.-Prof. Dr. Richard Greil ist in dieser Abteilung Abteilungsleiter.

„Chronische Lymphatische Leukämie ist eine Erkrankung der B-Zellen der Immunabwehr, die eine zentrale Rolle bei der Bildung von so genannten Immunglobulinen spielen, welche für die Abwehr von Keimen verantwortlich sind. Die CLL ist die häufigste Form unter den Leukämien und Lymphomen", so Univ.-Prof. Richard Greil.

Chronische Lymphatische Leukämie (CLL) im Überblick

Was ist eine Chronische Lymphatische Leukämie (CLL)?

Eine CLL stellt eine Erkrankung der B-Zellen der Immunabwehr dar, die normalerweise eine zentrale Rolle bei der Bildung von so genannten Immunglobulinen spielen. Diese sind für die Abwehr von Keimen verantwortlich. Durch eine chronische Stimulation der normalen B-Zellen sowie erworbene Veränderungen der Erbinformation erlangen diese speziellen Formen der weißen Blutkörperchen eine besondere Langlebigkeit und bösartigen Charakter. Diese Leukämiezellen sind in der Lage über die Blutbahn in alle lymphatischen Organe wie Lymphknoten, Milz und Leber sowie auch ins Knochenmark zu wandern, sich in diesen Organen anzureichern, zum Teil das normale ortsständige Gewebe dieser Organe zu verdrängen und eine Vergrößerung und Schwellung dieser Organe auszulösen. Da diese Krebserkrankung sowohl eine Vermehrung der weißen Blutkörperchen in der Blutbahn (Leukämie) als auch eine Lymphknotenschwellung auslösen kann, wird sie sowohl den lymphatischen Leukämien als auch den Lymphomen (Lymphknotenkrebserkrankungen) zugeordnet.

Epidemiologische Zahlen

Die CLL ist die häufigste Form unter den Leukämien (ca. 25 % aller Fälle von Leukämien) und Lymphomen (ca. 11 % aller Lymphknotenkrebserkrankungen) in der westlichen Welt. Pro 100.000 Menschen werden jährlich etwa drei Fälle von CLL neu diagnostiziert. Etwa ein Drittel aller Fälle tritt vor dem 55. Lebensjahr auf, die Erkrankungswahrscheinlichkeit steigt aber mit zunehmendem Alter auf 50 Fälle pro 100.000 Menschen und Jahr bei den über 70-Jährigen an. Auf Grund der bei vielen Patienten sehr langen Überlebenszeiten ist die sogenannte Prävalenz, also die Zahl aller an CLL erkrankten Menschen zu einem Zeitpunkt pro 100.000 Menschen sehr viel höher.

Die Erkrankung ist unter Männern zweimal häufiger als bei Frauen und hat bei Männern auch eine etwas ungünstigere Prognose. Die Überlebenszeit schwankt für diese Erkrankung sehr stark in Abhängigkeit von den Risikofaktoren wie Stadium der Ausbreitung und Vermehrung der Leukämiezellen, erhaltener normaler Blutbildung, Vorhandensein und Art der Veränderungen der Erbinformation sowie bestimmter Oberflächenstrukturen der Tumorzellen, zwischen zwei Jahren in den seltenen sehr ungünstigen Fällen und deutlich über zehn Jahren bei den günstigen Fällen.

Vorsorge

Für die CLL existieren keine sinnvollen Vorsorgemaßnahmen oder Vorsorgeuntersuchungen.

Früherkennung

Die Erkrankung entwickelt sich typischerweise über viele Jahre sehr langsam bei völliger Beschwerdefreiheit. Eine besonders frühzeitige Behandlung bei Zeichen minimaler Vermehrung von Leukämiezellen ist nach derzeitigem Stand nicht mit einer Verbesserung der Prognose verbunden und bleibt auf klinisch experimentelle Studien beschränkt. Aus diesem Grund werden Blutbilduntersuchungen zum Screenen der gesamten asymptomatischen Bevölkerung nicht empfohlen.

In einzelnen Familien kann es zu gehäuften Fällen von CLL kommen (familiäre CLL). Mit sehr empfindlichen Spezialuntersuchungsmethoden kann man im Blut von Verwandten ersten Grades von CLL Patienten altersabhängig sogenannte monoklonale Zellen mit den immunologischen Kennzeichen von CLL Zellen in bis zu 15 % finden, obwohl diese Veränderungen mit den üblichen Blutbilduntersuchungen nicht feststellbar wären, das Blutbild dieser Menschen also normal erscheint. Dieses Phänomen findet sich bei Verwandten ersten Grades familiärer Fälle aber auch bei erstmals in einer Familie aufgetretenen (sporadischen) Fällen von CLL. Die Bedeutung und Langzeitprognose derartiger minimaler Vermehrungen von weißen Blutkörperchen wird derzeit im Rahmen klinischer Studien überprüft. In der Praxis resultiert derzeit keine Behandlungskonsequenz aus dem Nachweis solcher Veränderungen, weshalb sie auch üblicherweise nicht empfohlen werden.

Symptome

In Österreich wird die Diagnose der Erkrankung in den meisten Fällen durch Zufall gestellt, wenn beispielsweise aus völlig anderen Gründen eine Blutbilduntersuchung erfolgt und dabei eine meist geringe Vermehrung weißer Blutkörperchen festgestellt wird. Die meisten Patienten befinden sich zu diesem Zeitpunkt in einem sehr frühen Stadium der Erkrankung und sind noch ohne Symptome.

Die wichtigsten Krankheitserscheinungen umfassen meist schmerzlose Lymphknotenvergrößerungen am Hals, in der Achselhöhle und im Leistenbereich, in fortgeschritteneren Phasen Vergrößerungen der Milz, die am Beginn ohne Beschwerden bleibt, bei zunehmendem Wachstum aber auch mit schmerzhaften Milzinfarkten oder Kompressionen des Darms und Verdauungsbeschwerden verbunden sein kann. Auch können die Gaumenmandeln oder das lymphatische System des Zungengrundes befallen sein und eine Enge des oberen Schlucktraktes bewirken. In sehr seltenen Fällen kann sich ein Befall des Hirnwassers (Liquor) einstellen und mit Kopfschmerzen, Erbrechen, Sehstörungen oder Lähmungen verbunden sein. Die Vermehrung der Leukämiezellen im Knochenmark oder die Auflösung der roten Blutzellen durch krankhafte Autoantikörper können zu Blutarmut (Anämie) mit Verminderung der Leistungsfähigkeit, Schwäche und allenfalls Atemnot führen. Bei Verminderung der Blutplättchen drohen Blutungen an Haut oder Schleimhäuten. Durch den Mangel an funktionstüchtigen weißen Blutkörperchen und/oder Abwehrstoffen im Blut treten gehäuft Infektionen wie Herpes zoster (Gürtelrose) und Infektionen der Atemwege auf. Auch Allgemeinsymptome wie spontanes Fieber ohne Ursache, Nachtschweiß oder Gewichtsverlust können auftreten und werden als B-Symptomatik bezeichnet.