Diagnose, Behandlung & Nachsorge

Diagnose

Die Diagnosestellung erfolgt durch eine Blutbilduntersuchung mit gleichzeitiger immunologischer Charakteriserung der B-Lymphozyten. Um das klinische Stadium der Erkrankung diagnostizieren zu können, erfolgen eine klinische Untersuchung der Lymphknotenstationen, der Mundhöhle, der Leber und Milz, eine Ultraschalluntersuchung des Bauchraumes und ein Thoraxröntgen.

Als Alternative kann eine CT-Untersuchung von Hals, Brusthöhle und Bauchraum erfolgen. Eine Knochenmarkuntersuchung kann das Ausmaß der Ausbreitung der Leukämiezellen und eine prognostische Beurteilung ermöglichen. Zudem werden Spezialuntersuchungen mittels molekularer Methoden durchgeführt, die einerseits den Verlauf der Erkrankung besser einschätzen lassen und im Falle der Behandlungsnotwendigkeit die Wahl der Therapie beeinflussen können.

Behandlungsmöglichkeiten

In den frühen Phasen der Erkrankung, in denen eine alleinige Vermehrung der weißen Blutkörperchen (Rai Stadium 0) vorliegt oder zusätzlich dazu geringe Lymphknotenschwellungen bestehen (Rai Stadium I), ist keine Therapie notwendig und eine solche auch nicht mit einer Verbesserung der Überlebenszeit verbunden. Ist zusätzich eine Vergrößerung der Milz vorhanden (Rai Stadium II) und dabei ein rasche Zunahme der Lymphknotengröße und/oder eine kurze Verdoppelungszeit der Leukämiezellen in der Blutbahn gegeben, muss eine Behandlung begonnen werden. Diese ist in jedem Fall bei Leukämie-bedingter Blutarmut oder Verminderung der Blutplättchen gegeben. Auch Tumor-bedingte B- Symptome oder rasch wiederkehrende Infektionen sind ein Bahandlungsgrund.

Die Behandlung muss folgende Apsekte berücksichtigen: Alter, Organfunktionen und Begeiterkrankungen des Patienten, Allgemeinzustand und Leistungsfähigkeit, die Tumormasse und die Dringlichkeit der Behandlung sowie das Behandlungsziel. Grundsätzich sollte eine Behandlung in klinischen Studien und an einem Zentrum angestrebt werden, um die modernste und best kontrollierte Therapie bekommen zu können. In den letzten zehn Jahren hat sich durch Fortschritte in der Therapie das Langzeitüberleben in allen Altersgruppen deutlich verbessert. Besteht keine Gegenanzeige gegen die Intensität der Therapie, sollte die Behandlung darauf abzielen eine komplette molekulare Remission zu erreichen, bei der keine sichtbare Tumormasse mehr gegeben ist, Blutbild und Knochenmark normalisiert sind und auch mit sehr empfindlichen immunologischen oder molekularen Methoden keine Tumorzellen in Blut oder Knochenmark mehr nachweisbar sind.

Die  Chemoimmunotherapie, bei der eine Eiweißsonde zielgerichtet gegen eine Oberflächenstruktur (CD20) eingesetzt wird und dabei Abwehrzellen an die Leukämiezellen bindet mit einer Chemotherapie kombiniert wird, stellt die derzeit wirkungsvollste Form der Behandlung dar. Das FCR Schema (Fludarabin, Cyclophosphamid, Rituximab) kann dabei exzellente Erfolge erzielen. Bei schlechterem Allgemeinzustand, eingeschränkten Organfunktionen bzw. Gegenanzeigen gegen FCR-Therapie können Monotherapien mit Fludarabin, 2-Chlorodesoxyadenosin (Leustatin), Bendamustin oder Chlorambucil eingesetzt werden. Diese Behandlungen werden zunehmend mit dem Anti-CD20 Antikörper Rituximab kombiniert. Bei p53 Deletionen sind diese Behandlungen aber kaum wirksam; in diesen Situationen kann der Antikörper Alemtuzumab angewandt werden. Große und eher isolierte Tumormassen können durch Bestrahlung verkleinert werden.

Bei Menschen unter 60 Jahren und sehr ungünstigem Verlauf der Erkrankung  kann eine Stammzeltransplantation mit einem verwandten Spender in Erwägung gezogen werden. Bei Immun-bedingter Auflösung der roten Blutkörperchen sollte eine Kortisontherapie entweder alleine oder in Kombination mit Cyclophosphamid und Rituximab erwogen werden.

Für die meisten der angeführten Situationen werden seitens der Arbeitsgemeinschaft Medikamentöse Tumortherapie (AGMT), einer österreichischen Studiengruppe, moderne Behandlungsprotokolle angeboten. Dabei werden neue Substanzkombinationen wie Lenalidomid (ein Immunstimulator) in Kombination mit Rituximab und Fludarabin in der Erstlinientherapie (REVLIRIT), eine Erhaltungstehrapiestudie mit Rituximab (MABTENANCE) und eine Kombination von Bendamustin und Alemtuzumab im Rückfall angeboten. Auch die deutsche CLL Studiengruppe bietet Behandlungsprotokolle in Österreich an.

Nachsorge

Patienten sollten alle drei Monate an einer Hämatologischen oder Onkologischen Ambulanz eines Zentrums gesehen werden. Dabei werden Blutbild und klinische Untersuchung durchgeführt und die zwischenzeitig aufgetretenen Symptome oder Probleme erhoben. In regelmäßigen Abständen, bzw. bei klinischer Notwendigkeit sollten diese Untersuchungen durch adäquate Bildgebung (CT, Sonographie) ergänzt werden.